Découverte de la maladie

J'ai commencé à avoir des douleurs de type calculs biliaires 2 ans et demi avant le diagnostic de la CSP. Il y a 2 ans, les douleurs sont devenues beaucoup plus récurrentes et surtout plus intenses, jusqu'à me réveiller en pleine nuit (manifestations souvent la nuit d'ailleurs). Après une échographie aux urgences : présence de calculs dans la vésicule. Il faut enlever la vésicule biliaire. Ok... Acte routinier aujourd'hui mais intervention chirurgicale tout de même. Date de l'opération : 1er avril 2016 ! Et non, ce n'était pas un poisson d'avril !

L'intervention se passe très bien.

4 mois après, réveillée à nouveau par la douleur, deux fois en deux semaines. Des douleurs du même type que les calculs biliaires mais en beaucoup plus intense : douleurs estomac / flanc droit, irradiant dans le dos et encore plus fortes à chaque inspiration.

A chaque fois, direction les urgences où on m'administre tous les anti-douleurs possibles : spasfon, paracétamol, acupan, topalgic, morphine etc... Donc avec les vomissements qui s'accompagnent bien sur ! Et une fatigue extrême après chaque crise. Je crois que je n'ai jamais eu aussi mal de ma vie !

Au niveau du bilan sanguin, il est complètement normal durant la crise alors que 12h à 24h après, le bilan hépatique monte au plafond.

Comme je vous l'ai dit j'ai 26 ans à l'époque. Sortant d'un accident de voiture 1 an avant qui m'a valu 4 mois d'hospitalisation (bassin fracturé entre autre) et 10 mois d'arrêt, j'ai eu le besoin de tourner une page pour en commencer une nouvelle vie du bon pied. Moi, petite bretonne n'ayant quasiment jamais quitté la Bretagne, j'ai décidé de me lancer à l'aventure comme beaucoup d'autre de mon âge en allant travailler un an ou plus en Nouvelle Calédonie.

Mais lorsque j'ai passé une IRM, elle a révélé une légère anomalie au niveau de mes voies biliaires suspectant une cholangite sclérosante primitive.

Aux urgences, on me balance ce diagnostic en me conseillant de prendre contact avec un gastro et au revoir Madame !

Quoi ? Que ? Comment ? Qu'est-ce ?

Je n'avais jamais entendu parlé de cette maladie auparavant.

Bien que ce ne soit qu'une suspicion, un ami de la famille qui est médecin me conseille fortement d'annuler mon périple d'un an en Nouvelle Calédonie afin de poursuivre les examens en France et d'éviter d'éventuelles hospitalisations à l'étranger.

Vous imaginez bien la déception indescriptible que j'ai ressenti ! (Javais déjà mes billets, déposé mon préavis, revendu tous mes meubles et presque de retour chez papa et maman pour faire la transition)

Après consultation avec mon gastro, je réussis tout de même à négocier un mois de vacances là-bas.

C'était donc parti pour une batterie d'examens dont je n'avais, pour certains, jamais entendu parler malgré mon expérience professionnelle.

De septembre à novembre 2016 :

• IRM du foie et des voies biliaires: suspicion de CSP
• Echo abdomino-pelvienne + Scan TAP : légère sténose des voies biliaires intra-hépatiques
• Colo-fibro endoscopique + biopsie : Hélicobacter Pylori importante (traitement Pylera), pas de MICI
• Entero-IRM : RAS (pas de maladie de Crohn ou de lésions intestinales)
• Bilan sanguin : IgG4 => 0.971 (légèrement au dessus des normes)

A mon retour de voyage en Nouvelle Calédonie (où j'y ai fait 3 séjours aux urgences sur 5 semaines), de janvier à mars 2017 :

• Biopsie du foie : RAS (pas d'argument pour une CSP)
• Bili-IRM : RAS (légère irrégularité des canaux hépatiques)
• Scintigraphie des voies biliaires : pas d'obstacle organique
• Wirsung IRM : RAS

Le gastro me demande de démarrer un traitement : le Délursan, en complément de la Cantabiline (vieux médicament, peu prescrit, qui agit comme le Spasfon mais spécifiquement contre les spasmes hépato-biliaires).

Conclusion : possible CSP débutante ne faisant pas la preuve avec examens complémentaires négatifs.

Depuis, plus de douleurs nécessitant un passage aux urgences et normalisation de mon bilan sanguin.

Etant en surpoids (90 kg pour 1.69m), le médecin me demande de perdre du poids. J'y travaille toujours ^^

En Septembre 2017, répondant au traitement sous Délursan et voyant une anomalie au niveau de mes voies biliaires, mon gastro est formel : c'est une CSP... Il m'annonce la maladie au stade F1 F2 (qui correspond à l'avancée de la fibrose, dernier stade : le 4).

Il faut savoir que dans certaines pathologies hépatiques, la morphine provoque des spasmes et aggrave les douleurs abdominales (ce qui était mon cas).

En décembre 2017, j'ai fait une autre échographie qui ne montrait pas plus d'évolution depuis 6 mois. En revanche, il m'a demandé de faire un fibrotest (non remboursé) qui permet de mieux cibler l'avancée de la maladie. Bonne nouvelle : il rectifie son diagnostique à F0.

Mais qu'en conclure ? Est-ce que je vais tout de même passer par la cirrhose ou elle peut être évitée ? Quel pronostic vital ? Quelle espérance de vie ?

Pleins de questions qui restent toujours sans réponses...